舌の異常運動は,日常診療でしばしば目にするものの,「舌ジスキネジア」と一括りにされることが一般的です.舌は関節を持たない筋肉で,自由に形を変えながら運動するため,四肢の運動異常症とは異なり,その分類が難しいためです.しかし,舌の異常運動を症候学に基づいて正しく分類できると,原因疾患の診断に直結する重要な手がかりになります.今回ご紹介する総説は,カナダ・トロント大学のNathaniel Bendahan先生や,運動異常症の世界的権威Anthony Lang先生らによって執筆されたものです.教育的なレビューで,かつopen accessですのでご一読と動画の閲覧をお薦めします.
著者らは,舌の異常運動を振戦,ミオクローヌス,ミオリズミア,舞踏運動,ジストニアなどに分類し,それぞれの原因疾患を整理しています.9つの動画をひとつひとつ見ていくと,なるほどと違いが理解できます.見るべきポイントは,異常運動が安静時に出現するのか,舌突出時に出現するのか,発話や摂食で誘発されるのか,さらに舌萎縮,線維束性収縮,舌偏位の有無を評価し,口唇,顎,口蓋,咽頭,喉頭など周辺構造の異常運動も観察します.全身のパーキンソニズム,舞踏運動,ジストニア,ミオクローヌスなどを評価することも重要です.大まかに症候と疾患の対応を記載すると以下のような感じになります.
◆安静時舌振戦 → Parkinson病,PSP
◆動作時舌振戦 → 本態性振戦,Wilson病,FXTAS,SCA12
◆舌ミオクローヌス(短く不規則なjerk) → epilepsia partialis continua,脳幹病変,SLE,ウイルス性脳炎,アマンタジン中毒,PRRT2関連疾患
◆Polyminimyoclonus(小振幅で不規則なjerkyな舌の震え) → MSA
◆舌ミオリズミア(1~4Hz程度のゆっくりした律動運動) → 抗IgLON5病,Whipple病
◆Entrainment,distractibility → 機能性神経障害
その他,口を閉じた状態で頬の内側を舌が押し,アメ玉を転がしているように見えるbonbon sign(図1)や,舌が繰り返し口外へ飛び出すfly catcher tongueは遅発性ジスキネジアの代表的な所見です.舌突出を保持できないmotor impersistenceはHuntington病などの舞踏運動を示唆します.このように,舌の異常運動そのものが診断に利用できることが,本論文の最大のメッセージです.
Bendahan N, et al. The Spectrum of Abnormal Tongue Movements: Review of Phenomenology, Etiology, and Differential Diagnosis. Mov Disord Clin Pract. 2025 Dec 20. doi: 10.1002/mdc3.70473. PMID: 41420446.
